男性內(nèi)分泌異常不育的疾病？人或高等動物體內(nèi)有些腺或器官能分泌激素，不通過導(dǎo)管，由血液帶到全身，從而調(diào)節(jié)有機(jī)體的生長、發(fā)育和生理機(jī)能，這種分泌叫做內(nèi)分泌。引起男性不育的內(nèi)分泌功能失調(diào)也稱為睪丸前原因，常見的這類疾病有以下幾種：
(一)、選擇性LH缺陷癥
選擇性LH缺陷癥又稱生育型無睪綜合征，為下丘腦病變。這類患者表現(xiàn)為類無睪癥體態(tài)，大睪丸，射精量少，精液中可有少數(shù)精子，可有生育能力。血漿睪酮和LH低，但FSH常在正常水平，睪丸活檢顯示生精上皮成熟化，但由于LH不足，睪丸間質(zhì)細(xì)胞(1eydig cell)不明顯。經(jīng)HCG治療后血清睪酮水平會上升，表明這類患者睪丸間質(zhì)細(xì)胞功能正常。
(二)、選擇性FSH缺乏癥
患者體態(tài)為正常男性，血清睪酮、LH水平正常，睪丸大小正常，但由于缺少FSH，表現(xiàn)為少精或無精子。應(yīng)用HMG治療可改善生精功能，也可應(yīng)用純FSH治療。
(三)、選擇性促性腺激素分泌不足型性腺功能減退癥
本癥也稱為性幼稚一嗅覺喪失綜合征(kallmann syndrome)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本征是常染色體顯性或不完全顯性遺傳。可以散發(fā)發(fā)生，也可以有家族性聚集，是由于下丘腦不能分泌GnRH而引起促性腺激素缺乏，進(jìn)而引起繼發(fā)性睪丸功能低下。
青春期發(fā)育延遲是本癥的明顯特征，患者常伴有完全性或部分性嗅覺缺失，以及其他多種先天畸形，包括頭面不對稱、腭裂、色盲、先天性耳聾、隱睪和腎畸形等。由于雄激素分泌不足，導(dǎo)致骨骺化較晚，患者的四肢相對軀干較長。有家族史或存在軀體中軸缺陷或嗅覺缺失可幫助在青春期前確診。
(四)、性幼稚一肌張力低下綜合征
患者肥胖，低肌張力，智力障礙，手足小，身材短小，性腺發(fā)育不足，這種綜合征有家族傾向，可能與15號染色體缺失有關(guān)。由于缺少促性腺激素釋放激素(GnRH)，患者體內(nèi)LH。FSH均不足，治療方法與kallmman綜合征相同。
(五)、高催乳素血癥
高催乳素血癥可使下丘腦一垂體一睪丸軸的功能降低，引起生殖功能和性功能障礙。垂體瘤是引起高催乳素血癥的常見原因。臨床表現(xiàn)包括性欲低下、陽痿、女性化乳房、少精子或無精子，垂體大腺瘤患者還可有視野縮小和頭痛等表現(xiàn)。患者的血清催乳素(PRL)水平增高，促性腺激素和睪酮水平均下降。許多患者催乳素僅輕度升高，檢查無垂體瘤存在。這些患者被稱為特發(fā)性高催乳素血癥，有學(xué)者認(rèn)為這類患者存在垂體微腺瘤。這類患者的血清促性腺激素和睪酮水平正常。引起男性不育的高催乳素血癥多數(shù)為垂體大腺瘤(直徑>lcm)，用CT和MRI檢查可幫助診斷。
特發(fā)性高催乳素血癥和垂體微腺瘤可用溴隱亭治療，而垂體大腺瘤除藥物治療外也可經(jīng)手術(shù)治療或垂體放射治療。
(六)、甲狀腺功能異常
甲狀腺功能亢進(jìn)或減退均可影響生精功能，甲亢患者可伴有睪丸和垂體功能異常，睪丸活檢顯示精子成熟障礙。
(七)、糖皮質(zhì)激素過多
糖皮質(zhì)激素過多可繼發(fā)于內(nèi)源性，如庫欣綜合征(cushingsyndrome)，也可繼發(fā)于外源性，如攝人此類藥物。糖皮質(zhì)激素過多可抑制LH分泌，導(dǎo)致雄激素缺乏和睪丸功能異常，睪丸活檢可見低生精狀態(tài)和精子成熟障礙。治療時應(yīng)糾正引起糖皮質(zhì)激素過多的原因。
(八)、雄激素過多
內(nèi)源性和外源性雄激素過多均可通過負(fù)反饋機(jī)制抑制促性腺激素的分泌，從而引起促性腺素分泌不足。先天性21.羥化酶缺乏引起的先天性腎上腺增生是內(nèi)源性雄激素增多 較 常見的原因，由于缺少21-羥化酶，17一羥孕酮不能轉(zhuǎn)化成11-脫氫皮質(zhì)酮，使可的松合成減少，繼而引起促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌增加，刺激腎上腺皮質(zhì)合成過量的睪酮，而后者反過來抑制促性腺激素分泌。患者由于雄激素作用，2～4歲可出現(xiàn)肥大、陰毛叢生，但由于缺乏促性腺激素，睪丸不發(fā)育。血清17-羥孕酮水平可升高至正常的50～200倍，尿中17一酮類固醇水平可升高。
這類生精異常用糖皮質(zhì)激素治療較為有效。
(九)、雌激素過多
外周雌激素過多可抑制垂體分泌促性腺激素，腫瘤產(chǎn)生的過量雌激素常可引起繼發(fā)性睪丸功能衰竭。睪丸支持細(xì)胞(sertolicell)瘤或間質(zhì)細(xì)胞瘤可產(chǎn)生雌激素，引起血清雌激素顯著升高，肝功能衰竭也可導(dǎo)致體內(nèi)雌激素過多，病態(tài)肥胖患者由于外周脂肪組織可將雄激素轉(zhuǎn)變?yōu)榇萍に兀萍に厮揭部缮仙４萍に剡^多可引起血清FSH、LH和睪酮水平下降，患者可表現(xiàn)為女性化乳房，睪丸萎縮，尿17.酮類固醇可升高。治療時針對原發(fā)病采取相應(yīng)措施。
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